Pemfigus nedir ?

Ciltte ve mukozal membranlarda soyulmalar ve yüzeysel yaralanmalarla seyreden, nadir görülen, sedef hastalığı ve egzama gibi otoimmün bir hastalıktır. Çoğunlukla deride ve ağızdadır ancak bazen burunda, boğazda, gözlerde ve cinsel organlarda da olabilir. Yanığa benzeyen içi sıvı dolu kabarcıklar şeklinde başlar. Bu kabarcıkların patlayıp açılması ile kabuklanan yaralarla seyreden önemli bir deri hastalığıdır.

Pemfigus neden olur ?

Sedef hastalığı ve egzama gibi otoimmün hastalıklarda bağışıklık sistemi hatalı bir biçimde vücudun sağlıklı dokularına saldırır. Pemfigusta da bağışıklık sistemi kişinin kendi derisini yabancı olarak algılar. Ardından deriye karşı abartılı bir bağışıklık yanıtı verir. Otoantikor olarak da adlandırılan bu bağışıklık yanıtı derinin en üst tabakasındaki hücreleri bir arada tutan bağları koparır. Bağların kopması sonucu hücreler birbirinden ayrılır ve deride yarılmalar-çatlaklar meydana gelir. Bu yarıklardan içeri doku sıvısının dolması sonucu bül adı verilen ve içi berrak sıvı ile dolu kesecikler meydana gelir. Bu keseciklerin duvarı ince olduğu için kolaylıkla patlayıp açılırlar ve ağrılı, yüzeysel yaralara dönüşürler.

Pemfigusun farklı tipleri var mıdır?

Pemfigusun çok sayıda klinik tipi olmakla beraber en sık görüleni derideki sulu yaralara genellikle ağız yaralarının da eşlik ettiği derin pemfigus (pemfigus vulgaris) diye adlandırabileceğimiz tipidir. Diğeri ise sadece deride çok yüzeysel yaralar, kabuklanma ve kepeklenmelerle seyreden daha hafif bir tip olan yüzeysel pemfigusdur (pemfigus folyaseus).

Pemfigusun belirtileri nelerdir ?

Hastalık genellikle uzun süre iyileşmeyen ağız yaraları şeklinde başlar. Cinsel organlarda da geçmeyen yaralar görülebilir. Bu şekilde iyileşmeyen yaralardan sonra saçlı deride, yüzde ve gövdede olmak üzere yeni yaralar oluşmaya başlar. Bu yaralar yanık sonrası oluşan içi sıvı ile dolu BÜL dediğimiz yaralara benzer. Bu keseciklerin içindeki sıvılar başta şeffaf su görünümündeyken zamanla cerahatli bir görünüme kavuşur. Büller zamanla patlayarak açılır ve ıslak yaralara dönüşürler. Zamanla kuruyup kabuklaşabilirler ancak tedavi edilmezse başka bölgelerde çıkan yeni yaralarla hastalık devam eder.

Hastalık nasıl ortaya çıkar ?

Bazı ilaçlar ve kimyasalların pemfigusu tetiklediği bilinmektedir. Ancak kesin tetikleyiciler henüz bilinmemektedir. Bazı hastalar da soğan ve sarımsak gibi yiyecekleri yedikten sonra şikayetlerinin arttığını bildirmişlerdir.

Kimlerde görülür ?

Pemfigus nadir görülen bir hastalıktır. Milyonda 2-3 kişide bu hastalık gelişir. Erkeklerde ve kadınlarda eşit sıklıkta görülür. En sık orta yaşlı kişilerde ortaya çıkar. Ancak tüm yaş gruplarında görülebilir. Ancak şu gruplarda daha sık görüldüğü bildirilmiştir.

• Akdeniz kökenli insanlar
• Brezilya yağmur ormanlarında yaşayan insanlar
• Orta ve üst yaştaki erişkinler

Kalıtsal mıdır ?   

Hastalık aynı ailede birden fazla kişide görülebilmekle beraber kalıtsal bir özelliği yoktur. Anne veya babadaki pemfigus doğrudan çocuklara geçmez.

Bulaşıcı mıdır ?

Hayır, hastalığın bulaşıcı bir özelliği yoktur. Pemfigus hastası ile temas edenlere geçmesi söz konusu değildir.

Pemfiguslu hastalar yara bakımında ve tedavide nelere dikkat etmelidirler ?

Pemfigus tanısı alan kişilerin telaşa kapılmasına gerek yoktur. Aynı sedef hastalığı ve egzamada olduğu gibi iyi tedavi ve düzenli takiple yaraların kötüleşmesi ve yeni yaraların oluşması engellenebilmektedir.  Ayrıca hastaların var olan yaralarına da iyi bakmaları gerekmektedir. Pemfiguslu hastalar yara bakımlarına dikkat etmezlerse ciddi sağlık sorunlarıyla karşılaşabilirler.

• Deri enfeksiyonları
• Sepsis
• Dehidratasyon (yoğun su kaybı) gibi

Pemfiguslu hastalar nasıl yaşamalı, nelere dikkat etmelidirler ?

• Pemfiguslu hastalar genel vücut temizliğine önem vermeli, özellikle ağız bakımına dikkat etmelidir. Dişler düzenli olarak fırçalanmalıdır. Kullanılacak diş fırçası yumuşak olmalı (tercihen çocuklar için üretilmiş diş fırçaları kullanılmalı) ve fırçalama diş etlerini tahriş etmeyecek biçimde nazikçe yapılmalıdır.
• Banyolarda keselenmeden kaçınılmalı, duş şeklinde banyolar yapılmalıdır. Ancak duş aşırı basınçla deriye çarpacak kuvvette olmamalıdır.
• Hastalığın aktif olduğu dönemlerde özellikle makat etrafında yaralar varsa tuvalet temizliği dikkatli bir şekilde yapılmalıdır. Kullanılan tuvalet kâğıtları yumuşak olmalıdır.
• Genital bölgesinde yaraları olan kadın hastalar kadınlar için üretilmiş temizleme sıvılarını önden arkaya doğru silinip atılacak şekilde yumuşak temiz gazlı bezlerle kullanabilirler. Genital akıntıların varlığında (süt kesiği biçiminde veya özellikle kanlı-cerahatli akıntılarda) doktoru bilgilendirilmelidir.
• Hastalığın aktif döneminde hem erkek hem de kadın hastalar cinsel ilişkiden kaçınılmalıdır. İyileşme dönemlerinde bulunan doğurganlık çağındaki kadın hastalar doktorunun önerdiği bir yöntemle gebelikten korunmalıdır.
• Bunların dışında hastalar iyileşme dönemine girip kontrol altına alındıktan sonra işlerine devam edebilirler.
• Hastalıkla ilgili takip ve kontrollerini aksatmadan normal hayatlarını sürdürebilirler.